مرض هيرشسبرونغ، المعروف أيضًا باسم تضخم القولون العقدي الخلقي، هو حالة نادرة تتميز بغياب الخلايا العقدية في الأمعاء البعيدة، مما يؤدي إلى تغيرات نسيجية كبيرة في الأجزاء المصابة من الجهاز الهضمي.
التسبب في مرض هيرشسبرونغ
تتضمن الآلية المرضية لمرض هيرشسبرونغ فشل هجرة خلايا العرف العصبي، مما يؤدي إلى غياب الخلايا العقدية في الأمعاء البعيدة. تؤثر الحالة في الغالب على المنطقة المستقيمية السينية، مما يسبب درجات متفاوتة من تمدد القولون الأقرب إلى الجزء المصاب.
التغيرات النسيجية
التغيرات النسيجية المرتبطة بمرض هيرشسبرونغ تشمل في المقام الأول الأنسجة المعوية المتضررة. يؤدي غياب الخلايا العقدية في الضفائر العضلية المعوية وتحت المخاطية إلى ظهور بعض الخصائص المرضية، بما في ذلك:
- 1. داء العقد العصبية: السمة المميزة للتغير النسيجي في مرض هيرشسبرونغ هو غياب الخلايا العقدية في الأمعاء البعيدة. يؤدي هذا إلى نقص التعصيب في الجزء المصاب، مما يؤدي إلى انسداد وظيفي وتمعج غير طبيعي.
- 2. حزم العصب الضخامي: استجابة لغياب الخلايا العقدية، تظهر الحزم العصبية القريبة من الجزء العقدي تضخمًا. تهدف هذه الآلية التعويضية إلى تعزيز الوظيفة الحركية واستيعاب نقص التعصيب في المنطقة المصابة.
- 3. زيادة نشاط إنزيم الأسيتيل كولينستريز: يؤدي غياب الخلايا العقدية المثبطة في الجزء المصاب إلى زيادة نشاط إنزيم الأسيتيل كولينستراز في الحزم العصبية المتضخمة، مما يساهم في فرط النشاط والانكماش المستمر للعضلات الملساء، مما يزيد من تفاقم الانسداد الوظيفي.
- 4. التغيرات المخاطية: قد يظهر على الغشاء المخاطي للجزء المصاب تغيرات مثل فوضى الغشاء المخاطي، وزيادة عمق السرداب، وتراكم الميوسين، مما يعكس خلل الحركة الأساسي والانسداد في المنطقة المصابة.
الاعتبارات التشخيصية
عند الفحص النسيجي لعينات الخزعة من الأمعاء المصابة، يعد غياب الخلايا العقدية ووجود حزم عصبية متضخمة وزيادة نشاط أستيل كولينستراز من بين النتائج الرئيسية التي تدعم تشخيص مرض هيرشسبرونغ. علاوة على ذلك، يمكن للدراسات الإضافية مثل الكيمياء المناعية للكالريتينين أن تساعد في تسليط الضوء على غياب الخلايا العقدية في الجزء المصاب.
الآثار المرضية
التغيرات النسيجية المرتبطة بمرض هيرشسبرونغ لها عدة آثار مرضية:
- 1. الانسداد الوظيفي: يؤدي غياب الخلايا العقدية وخلل الحركة الناتج إلى انسداد وظيفي في جزء الأمعاء المصاب، مما يسبب أعراض مثل الإمساك وانتفاخ البطن وتوسع الأمعاء.
- 2. خطر التهاب الأمعاء والقولون: إن المواد البرازية الراكدة في الجزء المسدود تجعل المرضى الذين يعانون من مرض هيرشسبرونغ يصابون بالتهاب الأمعاء والقولون، وهي حالة التهابية حادة يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة إذا لم يتم علاجها على الفور.
- 3. التدخل الجراحي: للتخفيف من الأعراض ومنع المضاعفات المرتبطة بمرض هيرشسبرونغ، غالبًا ما يكون التدخل الجراحي ضروريًا. يتضمن العلاج النهائي استئصال الجزء العقدي وإجراء عملية سحب للتأكد من استمرارية الأمعاء الطبيعية مع فتحة الشرج.
خاتمة
يعد فهم التغيرات النسيجية المرتبطة بمرض هيرشسبرونج جزءًا لا يتجزأ من التعرف على آثاره المرضية وتوجيه الإدارة السريرية المناسبة. يعد غياب الخلايا العقدية والحزم العصبية المتضخمة وزيادة نشاط إنزيم الأسيتيل كولينستراز والتغيرات المخاطية من السمات الرئيسية التي تميز هذه الحالة وتساهم في مظاهرها السريرية. من خلال توضيح التغيرات التشريحية المرضية في مرض هيرشسبرونغ، يمكن لمتخصصي الرعاية الصحية تحسين الاستراتيجيات التشخيصية والعلاجية لتحسين نتائج المرضى.